Bein-Sarkmein eru bandvefsæxli
upprunnin frá beinum. Þessi æxli eru afar sjaldgæf.
Líklega eru greind um 2,000 ný tilfelli árlega
í Bandaríkjunum.
Faraldsfræði:
Þessi æxli eru
tíðari í körlum en konum. Flest
þeirra verða í börnum og unglingum
þó svo að þau geti orðið í
fólki á öllum aldri og tíðni fari
reyndar aftur vaxandi með auknum aldri. Þessi
æxli geta vaxið í hvaða beini líkamans
sem er. Flest þeirra eru þó í beinum
útlima, þótt ekki sé óalgengt að
sjá sumar tegundir bein-sarkmeina í
herðablöðum og mjaðmagrindarbeinum.
Áhættuþættir:
Einhver tengsl eru við erfðir.
Þá er aukin hætta ef viðkomandi hefur
fengið geislameðferð eða lyfjameðferð fyrr
á ævinni. Talið er að Paget´s
sjúkdómur sé sjálfstæður áhættuþáttur.
Einkenni:
Fyrstu einkenni eru yfirleitt
verkur í beini, gjarnan í kjölfar áverka.
Önnur einkenni eru háð útbreiðslu
sjúkdómsins, t.d. einkenni frá lungum hafi
meinið sáð sér til lungna sem er ekki óalgengt.
Skimun & sjúkdómsgreining:
Ekki er skimað fyrir
þessum sjúkdómi. Sjúkdómurinn
er staðfestur með vefjasýni frá beinæxli.
Sjúkdómurinn er stigaður með sneiðmyndum,
beinaskanni og röntgenmyndum. Segulómun gefur oft
mjög góða hugmynd um útbreiðslu æxlis
innan viðkomandi beins.
Stigun:
Sjúkdómurinn er
flokkaður í 3 stig, allt eftir útbreiðslu og útliti.
Meðferð & horfur:
Meðferð þessara meina
hefur gjörbreyst á undanförnum árum.
Í stað þess að byrja á
skurðaðgerð, hefur lyfjameðferð í upphafi
og síðan brottnám þess æxlis sem eftir
er orðið til þess að margir sjúklingar geta
haldið útlimi sínum sé æxlið
upprunnið þar. Yfir 70% þessara sjúklinga eru
við góða heilsu að 5 árum liðnum.
Bein-sarkmein sá sér
stundum til lungna. Vel þekkt er að fjarlægja
megi slík meinvörp með skurðaðgerð og
lækna þannig sjúkdóminn. Þetta
á þó aðeins við ef meinvörpin eru
fá (1-3). Lyfjameðferð læknar um 10%
sjúklinga með fjarmeinvörp.